ORTICARIE/ANGIOEDEMI - EDEMI DEL VOLTO

 

EDEMI DEL VOLTO

 

Il riscontro di un edema è una situazione comune nella pratica clinica  Molto spesso, si tratta di edemi  generalizzati che interessano prevalentemente gli arti inferiori, ma talvolta  si tratta di edemi  localizzati, simmetrici o asimmetrici, che colpiscono  il volto e gli arti.

Davanti ad un edema del viso, si deve dapprima ricercare una causa generale (vedi box). In questo caso, di norma si trovano altre localizzazioni, spesso bilaterali e simmetriche: quali agli arti inferiori, regione lombare oppure  generalizzato

 

L'eziologia degli edemi  generalizzati

 

Cause cardiache: insufficienza cardiaca prevalentemente  destra o totale, pericardite, stenosi della  mitrale.

 

Ipo-albuminemia:  per difetto di sintesi: insufficienza epatocellulare (cirrosi), denutrizione, per perdita eccessiva: renale (sindrome nefrosica), digerente (enteropatia, malattie infiammatorie o neoplastiche dello stomaco, dell'intestino tenue o del colon).


Farmaci: calcio-antagonisti, gli estrogeni, corticosteroidi, antidepressivi o neurolettici.

  

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Quando ci troviamo di fronte ad un  edema, ad un gonfiore del viso, è necessario cercare  una delle cause più frequenti :  infettiva, allergica, endocrina, vascolare.

Quando  tale edema è asimmetrico, non infiammatorio ed  evolve  ripetutamente  per alcuni giorni, si deve evocare un angioedema bradichininico,  ereditario o acquisito, in quanto la sua gestione potrà evitare sia  una significativa morbilità  e sia una mortalità non trascurabile


Edemi del volto

 

Si deve innanzitutto cercare se ci sono elementi  per sospettare un'infezione, quale
- una infezione streptococcica : l’erisipela con una placca arrossata, nettamente delimitata e rilevata rispetto alla cute sana circostante, unilaterale o bilaterale in un contesto  febbrile
- una infezione stafilococcica maligna del volto con una porta d’ingresso cutanea  (foruncolo situato spesso in un triangolo compreso tra l’angolo interno degli occhi e gli angoli della bocca). L’edema, spesso circoscritto, si associa  a dei segni infiammatori locali, febbre, un quadro settico e può complicarsi con una trombosi del seno cavernoso;
- una infezione da herpes virus (herpes, varicella, zoster) che sviluppa un edema moderato ma con delle lesioni vescicolose a volte disseminate a volte localizzate (nello zoster distribuzione metamerica)
- una infezione parassitaria, come la trichinosi, che induce  un edema bilaterale con miopatia ed eosinofilia elevata;

Malattie infiammatorie sistemiche possono essere in causa : ad es. la dermatomiosite  con un eritema rosso, molto acceso, localizzato prevalentemente al volto, sulla faccia e sulle guance (eritema malare) accompagnato da gonfiore attorno agli occhi (eritema periorbitale) e anche da una colorazione violacea a livello delle palpebre superiori (eritema eliotropo).
Lesioni eritematose, papulari e squamose si osservano nel lupus.

Tra le cause endocrine predomina la  sindrome di Cushing, sia  associata a patologia surrenalica  o ipofisaria, o più spesso iatrogena in corso di prolungata terapia con corticosteroidi ad alto dosaggio.
L'ipotiroidismo può causare occasionalmente un edema del viso simmetrico e l’ipertiroidismo dà essenzialmente un edema palpebrale associato  ad esoftalmo.

Tossidermie – L’eritema è in tale situazione diffuso. Talvolta è associato a bolle e lesioni delle mucose.

Le compressioni  del mediastino, notoriamente in ambito di una sindrome della vena cava superiore, possono evidenziarsi  con un edema localizzato con circolazione venosa collaterale.

Più raramente, la trombosi del seno cavernoso può essere la causa di edemi palpebrali, mal di testa e febbre.

Qualsiasi patologia delle cavità rinosinusali, più frequente quella frontale o etmoidale, siano esse  infiammatorie o infettive o tumorali possono causare edema localizzato,  con predilezione della parte superiore del viso.

L’eczema  da contatto causa a volte un edema palpebrale, ma con vescicole periferiche. Si riscontra nella maggior parte dei casi un allergene da contatto nelle  24 -  48 ore prima della comparsa delle lesioni. L’evoluzione proseguirà come quella di un eczema con secrezione e desquamazione.

  

ANGIOEDEMA

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L'angioedema è un rigonfiamento del derma profondo e del tessuto sottocutaneo, localizzato e transitorio
Colpisce principalmente zone a  cute  lassa come  il viso, le mani, le regioni genitali.  L’affezione è molto spesso asimmetrica e può  interessare anche le vie respiratorie superiori tra cui la laringe, ma anche altre regioni quali il peritoneo. La sua consistenza è compatta, non si forma la fovea. Compare  improvvisamente per un breve periodo. C'è poco o nessun prurito, ma induce una sensazione di tensione o bruciore. La pelle è normale, rosa o biancastra , senza desquamazione.
Contro questa diagnosi : la cronicità, la persistenza oltre le 48 ore, la bilateralità,  il carattere infiammatorio, eventuali lesioni cutanee  sull’ edema (vescicole, presenza di placca infiammatoria), la  febbre.

Può  trattarsi di edema istaminico, che si verifica durante l'atopia, o  bradichininico

  

  

Angioedema istaminico

E’ una orticaria profonda localizzata al viso (spesso associata ad una alterazione cutanea superficiale).
Le forme con orticaria rappresentano l'80 e il 90% degli angioedemi istaminici, ma il 10% sono isolati (senza orticaria).

L’angioedema istaminico si localizza  prevalentemente a carico delle labbra e la zona periorbitale e può essere associato ad altre reazioni allergiche: broncospasmo, edema della laringe, o anafilassi.

Si verifica spesso 1 o 2 ore dopo l'esposizione agli allergeni (in soggetti con una precedente sensibilizzazione)
La sua durata è di 1 a 3 giorni e prontamente risponde agli antistaminici e steroidi.
Le cause più comuni sono alimenti (arachidi, crostacei, uova, latte), farmaci (penicillina e sulfamidici, FANS COX-1 e comprendono l'aspirina, ma non anti-Cox-2), e mezzi di contrasto iodati e punture di insetti.

  

Angioedema bradichininico

Congenito o acquisito, secondario a un deficit di inibitore C1 (C1 INH) o legato solo ad un malfunzionamento del sistema delle chinine
Le forme acquisite possono essere iatrogene: ACE inibitori e antagonisti del recettore dell'angiotensina II  e sartani (C1 INH normale) o associate a gammopatia monoclonale, ad una emopatia linfoide, ad una  malattia auto immune (C1 INH abbassato).

Mentre  la forma ereditaria da carenza INH C1 (Angioedema  di tipo I e II) è legata ad una mutazione nel gene SERPING1 responsabile di un difetto di sintesi  o della sintesi di una proteina non funzionale, quella acquisita è caratterizzata dal consumo di C1 INH.

  

Angioedemi e ACE-Inibitori (= Inibitori dell’enzima di conversione dell’Angiotensina; ACE = Angiotensin Converting Enzyme) . Essi si verificano nello  0,3 allo 0,7% dei pazienti trattati con ACE-inibitori e 5 volte più spesso nei neri rispetto ai bianchi. Essi possono comparire  da alcune ore a diversi mesi dall'inizio del trattamento ma il 50% dei casi nella  prima settimana. I siti di predilezione sono la testa e il collo, più raramente la parete intestinale, con dolori addominali, diarrea, vomito.
Il trattamento è la cessazione degli ACE-inibitori. L'uso di un inibitore dei recettori dell'angiotensina II non è raccomandato a causa di reazioni crociate (oltre il 30%).


Angioedema ereditario. Malattia autosomica dominante, la sua incidenza  è stimata in 1 ogni 50 000 abitanti.
Gli edemi sottocutanei del colore della pelle,  molli, non pruriginosi , si verificano  per crisi e durano da 2 a 5 giorni, prevalenti a livello delle estremità, del viso, della sfera ORL e digestiva  La malattia, che inizia tra 8 e 30 anni , a volte è diagnosticata in ritardo, 10 anni dopo il primo attacco. Bisogna sospettarla davanti ai questa evoluzione tipica, con storia familiare, con un inizio a volte in una nella prima infanzia, con fattori scatenanti tra cui le cure dentarie,  e gli estrogeni, l'inefficacia degli antistaminici e dei corticosteroidi e l'efficacia della acido tranexamico.
Agli edemi degli arti e della faccia  può associarsi un interessamento sottomucoso e notoriamente laringeo che ne rappresenta la vera gravità  (rischio di morte).
L'edema può interessare la sierosa e il tratto gastrointestinale e causare crisi di dolori addominali a volte pseudo chirurgici.
Il carattere estrogeno-dipendente spiega la recrudescenza  degli edemi alla pubertà, nel corso delle mestruazioni, e al primo trimestre di gravidanza.

Davanti ad una sintomatologia suggestiva, evocatrice, il dosaggio del C1 inibitore consente di distinguere i diversi tipi di Angioedema  ereditario: il tipo I  per difetto di sintesi, il tipo II per diminuzione della attività funzionale. Nel tipo III,  spesso estrogeno-dipendente, i dosaggi sono normali, e allora la diagnosi deve  far riferimento alla clinica (simile a quello di tipo I e II) e l'efficacia dell’acido tranexamico.


Per le terapie è necessario un preciso protocollo medico-specialistico.

Per approfondimenti  e ampia bibliografia consultare  il sito www.angioedemaereditario.org

Alcune recenti fonti bibliografiche

Bossi F, Fischetti F, et al. Novel pathogenic mechanism and therapeutic approaches to angioededema associated with C1 inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol 2009;124:1303-1310

Colombe B, Massot C. CEdèmes des membres inférieurs. Rev Prat 2007;57: 2285-2290.

Franck MM. Complement disorders and hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2010; 125:S262-S271

Kaplan AP. Enzymatic pathways in the pathogenesis of hereditary angioedema: the role of C1 inhibitor therapy. J Allergy Clin Immunol 2010;126:918-925

Zuraw B, Cicardi M, et al. Recombinant human C1-inhibitor for the treatment of acute angioedema attacks in patients with hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2010;126:821-827