ORTICARIE/ANGIOEDEMI - ORTICARIE FISICHE - ORTICARIE DA FREDDO

ORTICARIE DA FREDDO

di Vasco Bordignon

Frequenza – Epidemiologia

Rappresentano il 2-3% di tutte le orticarie. Tra le orticarie fisiche rappresentano circa il 10-15%. Hanno una maggiore incidenza nei paesi nordici.Sono più frequente nelle femmine. La durata media della malattia è stata calcolata in 4,2 anni con un miglioramento o remissione completa nel 50% a 5 anni.

Fattori scatenanti
Il fattore scatenante è il freddo sia esso veicolato da aria, acqua, alimenti o bevande od oggetti raffreddati, e anche soluzioni iniettabili in interventi operatori che di norma possono avere temperature uguali (19-21°C) a quelle presenti nelle sale operatorie cardiochirurgiche (da JM De La Borbolla,2010).
Ogni individuo evidenzia una sua propria  soglia di sensibilità, una sua temperatura critica (=temperatura soglia).
E’ possibile anche indurre la reazione riducendo improvvisamente la temperatura indipendentemente dalla temperatura assoluta: quindi in alcuni soggetti il fattore scatenante è rappresentato dalla differenza di temperatura.

Sedi di comparsa
Sono in relazione alla esposizione : quindi può essere localizzata come ad es. dopo aver toccato un oggetto freddo o dopo l’immersione di una parte del corpo in acqua fredda, ecc. oppure generalizzata come ad es. dopo esposizione ad  ambienti freddi o dopo immersione di tutto il corpo in acqua fredda.

Manifestazioni e caratteri delle lesioni cutanee
Le manifestazioni sono di tipo pomfoide o  di angioedema circoscritto  e sono diverse a seconda della tipologia dell’esposizione.

Manifestazioni generali
Talvolta si accompagna a segni sistemici: febbre, cefalea, artralgie, disordini intestinali

 

CLASSIFICAZIONE

 

Possiamo dividere le Orticarie da freddo in due grandi rami
1. le orticarie da freddo familiari
2. le orticarie da freddo acquisite

 

ORTICARIE DA FREDDO FAMILIARI RITARDATE

Queste orticarie sono rarissime, vengono trasmesse  per via autosomica dominante, durano tutta la vita iniziando fin dai primi mesi di vita. La sintomatologia è caratterizzata prevalentemente da sensazione di bruciore piuttosto che di prurito.
Le manifestazioni cutanee compaiono in seguito all'esposizione ad aria fredda, ma non dal contatto con oggetti freddi  o con acqua fredda.

Vengono distinte due forme di Orticarie da freddo familiare
1. la forma ''immediata" o "sistemica" con manifestazioni maculo-papulose diffuse, che insorgono da 30 min. a 3 ore dopo lo stimolo,  e spesso si accompagna a manifestazioni sistemiche (febbre, cefalea, artralgie, ecc.)
2. la forma "ritardata" o "localizzata", molto più rara in cui le manifestazioni cutanee, anche di tipo pomfoide, si evidenziano da 9 a 18 ore dopo l'esposizione all'aria fredda, appaiono molto più circoscritte e non accompagnate da sintomatologia sistemica.

In ambedue le forme la durata delle lesioni è piuttosto lunga, variando da 24 a 48 ore.

La sindrome auto infiammatoria da freddo familiare (Family Cold Autoinflammatory Syndrome) rarissima sindrome con comparsa  di lesioni cutanee non sempre di tipo orticariode mezzora dopo l’esposizione al freddo, con l’accompagnamento di febbre , artralgie e leucocitosi, per alcuni autori, dovrebbe essere inserita nelle febbre periodiche e non nelle orticarie fisiche.

 

ORTICARIE DA FREDDO ACQUISITE

1. orticaria da freddo acquisita immediata primitiva o secondaria.

La forma primitiva o idiopatica è la forma più frequente (70-80 % dei casi).
Si manifesta con l’insorgenza di pomfi, lievemente pruriginosi, nel punto di contatto della cute o delle mucose con oggetti od acqua freddi. Tali lesioni durano in genere da 30 minuti a 3 ore, e spesso nella risoluzione appaiono molto frequente come lesioni purpuriche. Angioedemi sono spesso descritti per la mucosa orale e laringea (edema della glottide) per ingestione di cibi o bevande fredde.
Se l’esposizione al freddo dovesse interessare l’intera superficie cutanea ( es. immersione in acqua fredda) è possibile anche un esito fatale.
Le orticarie da freddo secondarie (rare)  possono essere correlate a infezioni batteriche o virali, all'ingestione di alcuni farmaci, a crioglobulinemie primitive o secondarie, a criofibrinogemia, ad emolisine da freddo, a difetti qualitativi di alcune frazioni del complemento (C2, C4).

Vedi Tabella sottostante

 

 

INFEZIONI BATTERICHE O VIRALI quali borreliosi, sifilide, morbillo, varicella, epatiti virali B e C,  mononucleosi infettiva, HIV

FARMACI  ad es. griseofulvina, contraccettivi orali, penicillina

CRIOGLOBULINEMIE PRIMITIVE

CRIOGLOBULINEMIA SECONDARIE a leucemia linfatica cronica, a mielomi o linfomi maligni, a linfopatia angioimmunoblastica, a m. di Walderstrom

CRIOFIBRINOGENEMIA associata a connettivopatie, a malattie ematologiche, a tumori solidi

EMOLISINE da freddo

EMOGLOBINURIA PAROSSSISTICA DA FREDDO

(Sifilide secondaria)

DIFETTI QUALITATIVI di C2 e di C4

 

 

 2. orticaria da freddo acquisita ritardata
Si manifesta con lesioni edematose a distanza di 3-24 ore dallo stimolo. Tali lesioni restano invariate per diversi giorni, fino anche per una settimana. Inoltre poiché tali lesioni sono localizzate nel derma profondo inducono più dolore che prurito.

3. varianti rare dell’orticaria da freddo acquisita
- orticaria da freddo da riflesso localizzata: indica la presenza di piccoli pomfi che si sviluppano nelle vicinanze e non nel punto di applicazione dello stimolo freddo.
- orticaria da sommazione o dermatografismo dipendente dal freddo: indica la comparsa di una reazione pomfoide in sede di esecuzione di un test dermografico per stimolazione con un contatto freddo
- orticaria da freddo localizzata: indica la comparsa di eruzioni pomfoidi in seguito a contatto freddo solo in alcune aree quali quelle interessate da terapia iposensibilizzanti, da pregressi test cutanei allergologici sia in prick che intradermici, o in sede di punture di insetti.
- orticaria colinergica da freddo viene considerata una variante della orticaria colinergica (vedi)

 

DIAGNOSI

- accurata anamnesi : familiarità, cause di scatenamento, sintomi, tempi di comparsa, presenza di malattie generali


IMMAGINE_-_x_internet_-_ESITO_TEST_DEL_GHIACCIO_ORTICARIA_FISICA_CUBETTO_DI_GHIACCO0001- test del cubetto di ghiaccio posto sulla superficie volare dell’avambraccio, applicato sulla cute non direttamente ma separato da un sottile involucro stagno di plastica o di parafilm, per evitare un contatto diretto con l’acqua e prevenire qualsiasi confusione con una orticaria acquagenica. Il contatto è di 5-10-15 minuti.
Se il test è positivo (immagine) , dopo 2-4 minuti dalla rimozione del cubetto di ghiaccio appare l’eritema  e prurito e poi in 10 minuti appaiono anche i pomfi.
Il test è generalmente positivo nelle orticarie da freddo acquisite eccetto in alcune forme dette atipiche

 

- test di immersione di una mano in acqua fredda a 0° C per 5-10 minuti.

 

- test di permanenza del soggetto in esame in una stanza a 4°C per 10-20 minuti (meno utilizzata).

 

IMMAGINE_-_x_internet__ORTICARIA_DA_FREDDO_-_TEMP-TEST_MACCHINA

IMMAGINE_-x_internet__ORTICARIA_DA_FREDDO_-_TEMP-TEST_ESITO_DI_UNA_PROVA_CUTANEA

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

- I tests finora considerati non sono tuttavia in grado di definire il valore della temperatura soglia, che abbiamo visto esserte individuale. Questo può essere ottenuto con uno strumento elettronico basato sull’effetto Peltier, che, utilizzando una serie di elementi termici a temperatura definita, posti a contatto della cute permette di stabilire il valore verso il quale l’individuo manifesta la reazione cutanea. Questo strumento (TempTest: Emo Systems GmbH, Berlino, Germania) riesce ad applicare sulla cute 12 diverse temperature, da 4,0°C a 42,0 °C, permettendo una rapida, riproducibile, standardizzabile valutazione della soglia critica della temperatura per quell’individuo. (vedi immagini sovrastanti, da K. Krause, 2010)

 

Oltre agli esami specifici sopraindicati, spesso è bene effettuare esami ematochimici di routine quali esame emocromocitometrico con formula leucocitaria, esami per eventuale flogosi, esami di funzionalità renale ed epatica, e se vi è un sospetto di malattia sistemica allargare lo spettro degli accertamenti con i dosaggi del  fattore reumatoide, le immunoglobuline sieriche, i fattori del complemento, gli anticorpi anti-nucleo, elettroforesi delle proteine sieriche, crioglobuline, crioagglutine, ecc.

Principali fonti documentali generali vedi Orticarie/Angioedemi – Orticarie Fisiche – generalità

Alcune fonti documentali specifiche

De La Borbolla JM, Tapies S, et al. Cold urticaria : its importance in the operating room. J Investig Allergol Clin Immunol 2010;20:446-447

Jung J, Maurer M. Peltier effect-based temperature challenge:an improved method for diagnosing cold urticaria. J Allergy Clin Immunol 2004;114:1224-1225

Krause K, Anderlean E, et al. Causes, triggers and mechanisms of physical urticarias – Insights from cold-contact urticaria. Adv Psor Inflamm Skin Dis 2010;1:99-104